Enfermedades Poco Frecuentes > Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN)

¿Qué es la HPN?

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una afección poco frecuente en la sangre en la que una parte del sistema inmunitario

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una afección poco frecuente en la sangre en la que una parte del sistema inmunitario, llamada sistema del complemento, ataca y destruye los glóbulos rojos dentro de los vasos sanguíneos (lo que se conoce como hemólisis intravascular) y activa los glóbulos blancos y las plaquetas, lo que puede causar coágulos de sangre (trombosis).1-5

HEMOGLOBINURIA
Un nivel alto de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno en la sangre y es responsable del color rojo) en la orina (pero ahora se sabe que la HPN puede ocurrir sin hemoglobinuria)2
PAROXÍSTICA
Repentina e irregular (pero ahora se sabe que la destrucción de las células sanguíneas es continua)2,6.

NOCTURNA

Durante la noche (sin embargo ahora se sabe que la HPN ocurre durante el día y durante la noche)2,5

La HPN es poco frecuente aproximadamente de 1 a 16 persona
por cada millón de habitantes la tienen.

  • La HPN ocurre por igual en hombres y mujeres2
  • La HPN puede ocurrir a cualquier edad pero la edad promedio de inicio es entre 30-40 años.3

¿Cuál es el sistema de complemento?

El sistema del complemento es parte del sistema inmunitario que protege al cuerpo contra enfermedades e infecciones.2 Se compone de más de 50 proteínas que se encuentran en la sangre.2

El sistema del complemento generalmente se encuentra en un estado de «reposo», lo que significa que está listo para actuar cuando sea necesario. Cuando funciona normalmente, un desencadenante, por ejemplo, una infección o una cirugía, hace que el sistema del complemento se active para atacar y eliminar cualquier célula extraña o dañada.2,8

En la HPN, el sistema del complemento ataca las células sanguíneas porque carecen de proteínas protectoras en su superficie.2

Después de que las células dañadas o células extrañas, como bacterias, han sido eliminados, el sistema del complemento vuelve a un estado de reposo. Esto ayuda a proteger las células normales del daño.

En HPN, porque el complemento no está controlado y se vuelve hiperactivo, puede atacar las células sanas.

CC-11875 / Junio 2026

1. Szlendak U, Budziszewska B, Spychalska J, et al. Hemoglobinuria paroxística nocturna: avances en la comprensión de la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento.
2. Pol Arch Intern Med 2022;132:16271.
3. Bektas M, Copley-Merriman C, Khan S, et al. Hemoglobinuria paroxística nocturna: papel del sistema del complemento, patogenia y fisiopatología. J Manag Care Spec Pharm 2020;26(12-b Supl.):S3–8.
4. Bodó I, Amine I, Boban A, et al. Inhibición del complemento en la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN): revisión sistemática y opinión de expertos de Europa central sobre poblaciones especiales de pacientes. Adv Ther 2023;40:2752–72.
5. Risitano AM, Peffault de Latour R. Cómo trataremos la hemoglobinuria paroxística nocturna: sumergirnos en el futuro. Br J Haematol 2022;196:288–303.
6. Gembillo G, Siligato R, Cernaro V, et al. Terapia de inhibición del complemento y estrategias de diálisis en la hemoglobinuria paroxística nocturna: la opinión del nefrólogo. J Clin Med 2020;9:1261.
7. Brodsky RA. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Sangre. 2014;124(18):2804-2811.
8. Griffin M, Munir T. Manejo de la trombosis en la hemoglobinuria paroxística nocturna: una guía del médico. Ther Adv

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