¿Qué es NMOSD?

El trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad neurológica rara y poco frecuente que a menudo se presenta de manera impredecible e inesperada la pérdida de visión y dificultades motoras, por ejemplo, dificultad para caminar, entre otras manifestaciones posibles.1,2

Esto es causado por el mecanismo de defensa del propio cuerpo, el sistema inmune, que ataca por error a células y proteínas sanas en el cuerpo, principalmente aquellas en los ojos y la médula espinal. La función normal del sistema inmune es combatir infecciones cuando microorganismos, como bacterias y virus, ingresan al cuerpo.

En NMOSD, el sistema inmune se activa por error atacando a las propias células del cuerpo, razón por la cual NMOSD se caracteriza como una enfermedad autoinmune.1,4

¿Qué tan común es NMOSD?

Es más probable que NMOSD aparezca por primera vez en individuos entre los 30 y 40 años de edad, aunque puede afectar a personas de cualquier edad, 1,2 desde la infancia hasta la adultez tardía. 1

NMOSD afecta aproximadamente a 1-10 personas por cada 100.000 en todo el mundo, aunque estas estimaciones pueden variar entre diferentes estudios.1,2

Es más probable que NMOSD aparezca por primera vez en individuos entre los 30 y 40 años de edad, aunque puede afectar a personas de cualquier edad, 1,2 desde la infancia hasta la adultez tardía. 1

La frecuencia de NMOSD puede variar entre grupos étnicos, siendo las poblaciones asiáticas, africanas y sudamericanas más afectadas por la enfermedad. 2,5

Entre mujeres y hombres, la NMOSD se observa 9 veces más en mujeres.2

¿Qué causa NMOSD?

En la mayoría de los individuos con NMOSD, el sistema inmune del cuerpo produce proteínas específicas, conocidas como autoanticuerpos. 1,6,7 Estos autoanticuerpos se dirigen por error a otra proteína en el cuerpo llamada aquaporina-4 (AQP4), crucial para el transporte de agua en varias células del cuerpo. 1,6,7

Esto conduce a la activación del sistema del complemento6,7, una parte de nuestro sistema inmune que normalmente ayuda a combatir enfermedades limpiando las moléculas extrañas o ajenas al organismo y las células dañadas.8,9

Sin embargo, en NMOSD, la activación del complemento causa inflamación y daño a las propias células del cuerpo, en la mayoría de los casos aquellas en el nervio óptico y la médula espinal. 3,6,7,10

Activación del sistema complemento, inflamación y daño de las células

La activación del sistema del complemento, la inflamación y el daño a las propias células del cuerpo debido a la producción de autoanticuerpos contra AQP4 están involucrados en el desarrollo de NMOSD en la mayoría de los casos. 1,3,6,7,10

Aunque la mayoría de las personas con NMOSD no tienen familiares con la enfermedad, alrededor del 3% tiene un historial familiar de la condición.10 Las personas con enfermedades autoinmunes existentes pueden tener un mayor riesgo de desarrollar NMOSD.2 Los factores ambientales también pueden jugar un papel en el desarrollo de NMOSD, aunque hay poca claridad en torno a la identificación de dichos factores.1,2

¿Qué causa NMOSD?

Los síntomas de los pacientes con NMOSD, pueden variar de acuerdo al lugar del sistema nervioso donde ocurra el daño y por lo tanto la función que pueda perderse como consecuencia de ello; NMOSD afecta con más frecuencia a los nervios ópticos y la médula espinal, pero el cerebro también puede verse afectado.1,7 En el mismo paciente, diferentes órganos pueden verse afectados. 1,5,11

Los síntomas suelen experimentarse como ocurrencias de manera impredecible e inesperada, conocidas como ataques o recaídas,1,2,5 y cada recaída puede empeorar la discapacidad causada en los órganos afectados.2,5 Las vidas de las personas con NMOSD están ampliamente impactadas por la enfermedad.5

Dependiendo del órgano que esté principalmente afectado por la enfermedad (ojos, médula espinal o cerebro), los síntomas también pueden afectar otros órganos.1,3,5

Ojos

Pérdida de visión (o ceguera), pérdida de visión de colores, dolor en el movimiento oculr.

Cerebro

Hipo, náuseas, vómitos, mareo, insuficiencia respiratoria

Médula espinal

Dolor, debilidad de las extremidades, trastornos sensitivos, incluyendo adormecimiento, sensación de ardor o pinchazos en las manos, brazos, piernas o pies, contracciones musculares involuntarias o movimientos súbitos (espasmos), pérdida del control de la vejiga y el intestino, incapacidad para moverse.

CC-14129 / ABRIL 2027

Referencias:
1. Wingerchuk DM, Lucchinetti CF. Neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med. 2022;387(7):631–639.
2. Holroyd KB, Manzano GS, Levy M. Update on neuromyelitis optica spectrum disorder. Curr Opin Ophthalmol. 2020;31(6):462–468.
3. Neuromyelitis Optica. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Available at: https:/ /www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/neuromyelitis-optica. Last accessed: May 2023.
4. Immune System and Disorders: MedlinePlus. National Library of Medicine. Available at: https:/ /medlineplus.gov/immunesystemanddisorders.html. Last accessed: May 2023.
5. Mutch K, etal. Life on hold: The experience of living with neuromyelitis optica. Disabil Rehabil. 2014;36(13):1100–1107.
6. Chamberlain JL, etal. Role of complementand potential of complement inhibitors in myasthenia gravis and neuromyelitis optica spectrum disorders: A brief review. J Neurol. 2021;268(5):1643–1664.
7. Dutra BG, etal. Neuromyelitis optica spectrum disorders: Spectrum of MR imaging findings and their differential diagnosis. Ra
8. Complement System. Cleveland Clinic. Available at: https:/ /my.clevelandclinic.org/health/body/23370-complement-system. Last diographics. 2018;38(1):169–193. accessed: May 2023.
9. Merle NS, et al. Complement system Part 2: Role in immunity. Front Immunol. 2015;6:257.
10. Weinshenker BG, Wingerchuk DM. Neuromyelitis spectrum disorders. Mayo Clin Proc. 2017;92(4):663–679.
11. Hinson SR, Lennon VA, Pittock SJ. A u toimmune A QP4 channelopa thies and neuromyelitis optica spectrum disorders. Handb Clin Neurol. 2016;133:377–403.

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