¿Qué causa el SHUa?

¿Cuál es el sistema de complemento?

El sistema del complemento es parte del sistema Inmunológico, el cual protege al cuerpo en contra de enfermedades e infecciones.2,7 Se compone de proteínas que se encuentran en la sangre y en las superficiales celulares.7

El sistema del complemento generalmente se encuentra en un estado de “reposo”, lo que significa que está listo para actuar cuando sea necesario. Cuando funciona normalmente, un disparador hace que el sistema del complemento se active para atacar y eliminar cualquier célula extraña o dañada.

Una vez que ha completado esta tarea, el sistema del complemento vuelve al estado de “reposo”. En el SHUa, las proteínas reguladoras no funcionan correctamente y no pueden controlar el sistema del complemento, lo que provoca a que se vuelva hiperactivo.

Después de que se han eliminado las células dañadas o las células extrañas, como las bacterias, el sistema del complemento vuelve a un “estado de reposo”. Esto ayuda a proteger las células normales del daño.

En el SHUa, debido a que el complemento no está controlado y se vuelve hiperactivo, puede atacar las células sanas y provocar daño a los órganos.

¿Qué causa el SHUa?

El SHUa es causado por un defecto o falla en una parte específica del sistema inmunológico del cuerpo llamada sistema del complemento, que provoca que su actividad se vuelva descontrolada.1-3,5-7

Esto conduce a la MAT, que en el SHUa se conoce como MAT mediada por el complemento porque implica la actividad descontrolada del sistema del complemento y el daño de órganos.2,3,7

DATO GENÉTICO

En aproximadamente la mitad de las personas con SHUa, el defecto en el sistema del complemento tiene una causa genética.1-3,7 Esto significa que es causada por una falla en un gen, llamado mutación.5

EVENTO DESENCADENANTE

En Un evento desencadenante u otra afección clínica puede estar asociados con el SHUa.1-3 El evento desencadenante puede ser una infección, embarazo, medicamentos, trasplante de riñón o una enfermedad autoinmune como lupus eritematoso sistémico.1-3,5

Vaso sanguíneo del SHUa

Figura adaptada de Gavriilaki, E et al. Hematología y oncología experimental vol. 10,1 57. 2021.

La actividad descontrolada del complemento hace que las plaquetas sanguíneas se vuelvan hiperactivas.2,3 Las plaquetas se adhieren entre sí en los vasos sanguíneos pequeños y provocan la formación de coágulos de sangre (trombosis) e inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos.1,3 Los glóbulos rojos quedan atrapados en los coágulos de sangre.

Todos los glóbulos rojos que pueden atravesar los coágulos de sangre se dañan o destruyen, lo que provoca la anemia hemolítica.1,3 Los coágulos de sangre y la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos reducen el flujo de sangre a los órganos. Esto lleva a daño en los órganos y una función reducida en los mismo, lo cual puede ser potencialmente mortal.1,3

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